CSCO惡性血液病診療指南（2025）解讀

CSCO惡性血液病診療指南（2025）解讀202X匯報人：XXX2025.5CONTENT目錄指南概述與背景01慢性白血病診療指南更新03微小殘留病（MRD）監測05未來展望與發展趨勢07白血病診療指南更新02骨髓增生異常綜合征（MDS）與骨髓增殖性腫瘤（MPN）診療指南更新04其他惡性血液病診療指南更新06指南概述與背景01202X自2016年CSCO推出第一部肺癌診療指南至今，9年來，CSCO系列指南已累計出版186部，總發行量超過200萬冊，構建起全瘤種的立體化診療框架。2025年，CSCO共計劃發布30部腫瘤診療指南，其中《漿細胞疾病診療指南》和《腫瘤治療所致中性粒細胞減少癥治療指南》首次發布。歷年指南發布情況每一部指南的誕生均歷經嚴格循證醫學論證與多學科專家共識的千錘百煉，注重對證據類別的細致劃分，基于循證醫學證據的同時充分尊重專家的學術意見。廣納全球研究之長處，兼顧中國患者之特殊，形成了“國際進展本土化、本土經驗國際化”的雙向賦能格局。指南編寫原則CSCO系列診療指南已然成為國內廣大腫瘤臨床工作者的重要參考依據和診療規范，極大地推動了中國腫瘤臨床診療水平的提升。隨著不斷的更新、修訂，CSCO系列診療指南已然成為國內廣大腫瘤臨床工作者的重要參考依據和診療規范，極大地推動了中國腫瘤臨床診療水平的提升。指南的影響力指南發展歷程白血病診療指南更新02202X分子生物學檢查中將“NGS檢測潛在的融合基因和致病突變”前移到I級推薦，“Ig/TCR免疫組庫NGS測序(深度10-6)”前移為II級推薦。新增ETP-ALL注釋，ETP-ALL通常缺乏CD5表達(或低表達)、不表達CD8和CD1a，并且伴有一種或多種骨髓/干細胞的表達標記。診斷標準與分型更新治療前評估費城染色體陰性急性淋巴細胞白血病的誘導治療和緩解后治療方案進行了優化，新增了奧加伊妥珠偶聯抗體清殘治療后行Allo-SCT的患者的注釋。費城染色體陽性急性淋巴細胞白血病的誘導治療中增加“在貝林妥歐銜接抗體用藥前，應使用TKI抑制劑加皮質類固醇使外周白細胞計數10x109/L，降低白血病負荷，減少CRS并發癥”的注釋。治療方案更新誘導治療與緩解后治療復發/難治性急性淋巴細胞白血病的治療方案進行了更新，增加了新的治療藥物和治療策略。對于R/RALL患者的治療，2025版指南基本維持了原有推薦。針對Ph-B-ALL，I級推薦主要有參加臨床研究、貝林妥歐單抗、奧加伊妥珠單抗、CAR-T，以及在患者緩解后橋接異基因造血干細胞移植。復發/難治性ALL治療更新急性淋巴細胞白血病（ALL）診斷標準與分型更新急性髓系白血病(AML)的診斷標準參照WHO2016造血和淋巴組織腫瘤分類標準，診斷AML的外周血或骨髓原始細胞下限為20%。當患者被證實有克隆性重現性細胞遺傳學異常時，即使原始細胞20%，也應診斷為AML。診斷標準與分型unfit患者III級推薦新增克拉屈濱+LDAC+VEN。治療方案更新緩解后治療選擇中，中Ara-C劑量更新為1~1.5g/(m2.q12h)，去甲基化藥物治療直至疾病進展。靶向藥物治療中增加了IDH2抑制劑恩西地平、CD33單抗Gemtuzumabozogamicin以及menin抑制劑Revumenib。復發/難治性AML治療更新增加了特定基因靶向藥物+維奈克拉±去甲基化藥物治療方案以及維奈克拉(Venetoclax)+CLIA方案。隨著維奈克拉、吉瑞替尼、艾伏尼布、索拉非尼等創新藥物的相繼應用與上市，指南內容也進行了針對性的更新與細化，使其更貼合臨床實際需求。急性髓系白血病（AML）慢性白血病診療指南更新03202X針對初診患者，采用BTK抑制劑與BCL-2抑制劑聯合治療的方案，成為了重中之重。CD20單抗治療也適時提供了新的選項，為初治患者帶來了更多的治療選擇。隨著新的靶向藥物，尤其是非共價BTK抑制劑和新一代BCL-2抑制劑上市，患者的治療選擇也愈加豐富。初治患者治療更新治療方案優化該病作為長期慢性疾病，需要進行長期的規范管理。隨著新的靶向藥物，尤其是非共價BTK抑制劑和新一代BCL-2抑制劑上市，患者的治療選擇也愈加豐富。這次指南更新中，針對初診和難治復發患者，采用BTK抑制劑與BCL-2抑制劑聯合治療的方案，成為了重中之重。復發患者治療更新針對復發患者，指南強調了療效評估的重要性，增加“臨床試驗的證據表明，在固定療程治療結束后，外周血液中檢測不到MRD是療效的重要預測指標”的注釋。這一變化不僅符合循證醫學的標準，更為基層醫生在患者治療過程中提供了更多的支持。慢性淋巴細胞白血病（CLL）慢性髓性白血病的診斷標準主要依據血液學、細胞遺傳學和分子生物學檢查結果。Ph染色體陽性是CML的重要診斷標志，同時需要檢測BCR-ABL融合基因。隨著檢測技術的發展，對于一些不典型病例，如Ph陰性但存在其他染色體異常或融合基因的患者，診斷標準也在不斷完善。診斷標準與分型更新靶向治療是CML的主要治療手段，酪氨酸激酶抑制劑（TKI）的應用顯著提高了患者的生存率和生活質量。2025版指南對TKI的使用方法、劑量調整和耐藥監測等方面進行了詳細說明。隨著新一代TKI的出現，如普納替尼等，對于耐藥或不耐受的患者提供了更多的治療選擇。治療方案更新對于復發或難治性CML患者，指南強調了個體化治療的重要性。除了調整治療方案外，還需綜合考慮患者的年齡、身體狀況和既往治療反應等因素。隨著對CML發病機制的深入研究，一些新的治療靶點和藥物正在不斷探索中，如針對BCR-ABL融合蛋白的免疫治療等。復發/難治性CML治療更新慢性髓性白血病（CML）骨髓增生異常綜合征（MDS）與骨髓增殖性腫瘤（MPN）診療指南更新04202XMDS的診斷主要依據骨髓細胞形態學、細胞遺傳學和分子生物學檢查。2025版指南對MDS的診斷標準進行了細化，強調了分子標志物在診斷中的重要性。新增了一些與MDS相關的基因突變檢測項目，如TP53、SF3B1等，為早期診斷和風險分層提供了更準確的依據。治療方案更新基于羅特西普治療低危骨髓增生異常綜合征（LR-MDS）的4項關鍵研究成果，治療方案從二線治療前移至一線起始治療，為患者帶來全新的治療選擇與希望。治療方案更加注重個體化，根據患者的年齡、身體狀況、疾病亞型和預后風險等因素，選擇合適的治療策略。對于復發或難治性MDS患者，指南推薦采用綜合治療方案，包括化療、免疫治療、靶向治療和造血干細胞移植等。強調了多學科協作的重要性，通過多學科團隊的共同努力，提高患者的治療效果和生活質量。復發/難治性MDS治療更新診斷標準與分型更新骨髓增生異常綜合征（MDS）診斷標準與分型更新MPN的診斷主要依據臨床表現、血液學檢查和分子生物學檢測。2025版指南對MPN的診斷標準進行了優化，增加了對一些罕見亞型的診斷描述。新增了對JAK2、CALR和MPL等基因突變的檢測要求，提高了MPN的診斷準確性和早期診斷率。治療方案更新治療方案更加注重對患者癥狀的緩解和生活質量的改善。對于不同亞型的MPN患者，指南推薦了針對性的治療策略。針對真性紅細胞增多癥（PV）、原發性血小板增多癥（ET）和原發性骨髓纖維化（PMF）等不同亞型，分別提出了相應的治療方案。復發/難治性MPN治療更新對于復發或難治性MPN患者，指南強調了個體化治療的重要性。除了調整治療方案外，還需綜合考慮患者的年齡、身體狀況和既往治療反應等因素。隨著對MPN發病機制的深入研究，一些新的治療靶點和藥物正在不斷探索中，如針對JAK2信號通路的抑制劑等。骨髓增殖性腫瘤（MPN）微小殘留病（MRD）監測05202X01過去，MRD監測主要應用于急性白血病領域，而當今的指南則將這一監測推廣至多種血液腫瘤。CSCO指南針對MRD監測的方法、判定標準及其臨床意義提供了清晰的指引。新增了多種MRD監測技術，如流式細胞術、PCR、NGS等，為臨床醫生提供了更多的選擇。MRD監測方法更新02臨床試驗的證據表明，在固定療程治療結束后，外周血液中檢測不到MRD是療效的重要預測指標。MRD監測有助于早期發現疾病的復發跡象，為及時調整治療方案提供依據。MRD監測的臨床意義03MRD監測不僅適用于急性白血病，還擴展到了慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等多種惡性血液病。通過MRD監測，可以更好地評估患者的預后，為個體化治療提供支持。MRD監測的應用范圍MRD監測的重要性其他惡性血液病診療指南更新06202X為了適應當前臨床實踐的需求，中國臨床腫瘤學會（CSCO）骨髓瘤專家委員會首次將《CSCO漿細胞腫瘤診療指南》從《CSCO惡性血液病診療指南》中獨立出來，并進行了全面修訂。新指南不僅涵蓋了傳統多發性骨髓瘤的診療策略，還擴展了疾病譜，納入了意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）、冒煙型骨髓瘤、漿細胞白血病、淀粉樣變、POEMS綜合征和MGRS等一系列相關疾病。診斷標準與分型更新新增多發性骨髓瘤CAR-T治療章節，對MM中CAR-T療法的整個流程及相關AE管理進行了全面闡述，為CAR-T細胞療法在MM中的臨床應用提供了指導。新增多發性骨髓瘤雙抗治療章節，對雙抗作用機制、使用注意事項及相關常見AE的管理措施進行了詳細闡述，為雙抗在MM中的臨床應用提供指導。治療方案更新針對高危多發性骨髓瘤以及復發/難治性多發性骨髓瘤的臨床管理仍面臨巨大挑戰這一現狀，為了更好地應對這類特殊群體的治療需求，本次指南修訂中特別增加了高危多發性骨髓瘤的比重，并顯著強化了免疫治療的相關內容。未來指南更新將更多地納入中國研究成果，反映國內同行在該領域的貢獻。復發/難治性漿細胞疾病治療更新漿細胞疾病診療指南更新兒童及青少年白血病診療指南此次基于2023年版，相隔兩年進行更新。新版指南內容豐富詳實，由總論等四大部分構成，共包含19項具體內容。新增了對ALL、AML等慢性罕見兒童白血病的藥物及療法不良反應評估，補充了青少年白血病患者的營養評估方案與遠期生活質量咨詢建議。診斷標準與分型更新將新型小分子及免疫靶向藥物列為II、III級推薦，并明確了新型免疫療法的應用場景，同時對其近遠期不良反應的預測也做了詳細闡述。新版指南進一步強調全程管理理念，將隨訪工作、不良反應的預防與處理等環節置于重要地位。治療方案更新一方面凸顯了對檢測技術的重視，構建了更清晰的危險分層體系，還在免疫、靶向治療領域取得顯著進展。專家們呼吁加大對兒童及青少年白血病研究的重視，共同推動該領域的發展。復發/難治性兒童白血病治療更新兒童及青少年白血病診療指南更新未來展望與發展趨勢07202X免疫治療在惡性血液病中的應用越來越廣泛，如CAR-T細胞療法、雙特異性抗體、免疫檢查點抑制劑等。未來，免疫治療有望成為惡性血液病的主要治療手段之一。隨著技術的不斷進步和臨床研究的深入，免疫治療的效果將進一步提高，不良反應將得到更好的控制。免疫治療的前景靶向治療藥物的研發不斷取得突破，針對多種血液病相關基因突變的靶向藥物相繼問世。未來，靶向治療將更加精準化和個體化。通過基因檢測和生物標志物的篩選，為患者提供最適合的靶向治療方案，提高治療效果和預后。靶向治療的前景綜合治療將成為惡性血液病治療的主流趨勢。包括化療、放療、免疫治療、靶向治療和造血干細胞移植等多種治療手段的聯合應用，將為患者帶來更好的治療效果。多學科協作團隊的建立和完善，將為綜合治療提供有力支持，提高患者的生存率和生活質量。綜合治療的前景治療手段的發展趨勢影像診斷技術的前景影像診斷技術如PET-CT、MRI等在惡性血液病的診斷和治療監測中的應用將不斷拓展。未來，影像診斷技術將更加高精度和功能化。通過影像學檢查，可以更準確地評估疾病的范圍、侵犯程度和治療反應，為臨床決策提供重要依據。診斷技術的綜合應用未來，多種診斷技術將綜合應用于惡性血液病的診斷和治療過程中。通過多維度的檢測和評估，實現對疾病的全面認識和精準管理。診斷技術的綜合應用將有助于提高診斷準確性、優化治療方案和改善患者預后。分子診斷技術的前景分子診斷技術在惡性血液病的診斷中發揮著越來越重要的作用。未來，NGS、PCR、流式細胞術等分子診斷技術將更加普及和精準。通過檢測血液或骨髓中的基因突變、融合基因、染色體異常等分子標志物，實現早期診斷、精準分型和預后評估。PART01PART02PART03診斷技術的發展趨勢國際合作研究的前景隨著全球化的加速，惡性血液病的臨床研究將更加注重國際合作。通過與國際頂尖研究機構和專家的合作，共享資源和經驗，加速新藥研發和治療方案的優化。國際合作研究將有助于提高中國在惡性血液病領域的國際影響力