缺鐵性貧血20100321

概念： 在一定容積內，循環血液的RBC數 、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均 低于正常標準者，稱為貧血。它往往只是 一種癥狀。 以Hb最為重要。一種表現 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕婦：Hb100g/L,貧血（Anemia）,一、按貧血進展速度分： 急性與慢性二、按紅細胞形態分：,分 類,貧血的細胞形態學分類,輕度（120-91 g/l） 癥狀輕微 中度 （90-61 g/l） 體力活動后心慌、氣短 重度 （60-31 g/l） 臥床休息時心慌、氣短極度（30 g/l） 常合并貧血性心臟病、 嚴重缺氧致命,三、貧血嚴重程度分4級,四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類,五、按發病機制或（和）病因分：一）、紅細胞生成減少性貧血： 1、造血干祖細胞異常所致貧血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（純紅再障） （3）、先天性紅細胞生成異常性貧血 （4）、造血系統惡性克隆性疾病：MDS及各類造血系統腫瘤性疾病。,2、造血調節異常所致貧血（1）、骨髓基質細胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉移癌等。（2）、淋巴細胞功能亢進所致貧血：T細胞功能亢進所致造血功能衰竭，如AA；B細胞功能亢進可產生抗骨髓細胞自身抗體，破壞或抑制造血細胞導致造血功能衰竭，如免疫相關性全血細胞減少。,（3）、造血調節因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產生不足而導致貧血；慢性病性貧血等。（4）、造血細胞凋亡亢進所致貧血：PNH有雙重發病機制：異常造血克隆擴增及凋亡亢進。,3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1）、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細胞性貧血。（2）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。,二）、紅細胞破壞過多性貧血： 溶血性貧血,三）、失血性貧血： 急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。,貧血病理生理：血液攜氧能力組織缺氧代償機制： 1、心排出量增加 2、肺代償增強 3、血液重新分布 4、紅細胞生成亢進(除再障)，EPO增加 5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加 6、無氧酵解,氧從Hb釋放,病理生理, 、 軟弱無力：疲乏、困倦最常見、最早出現 、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結膜、 甲床，皮膚 、心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音心衰、心絞痛 、 呼吸：氣急、呼吸困難 、神經：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他：月經失調、性欲減退、低熱、蛋白尿,貧血的臨床表現,一）、血液檢查 可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細胞參數，外周血涂片。,三、實驗室檢查,二）骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細胞增生程度，細胞成分、比例和形態變化。 活檢反映骨髓造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態學改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值,三）貧血發病機制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導致其缺乏的原發病檢查；溶貧的紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。,骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細胞質異常，T細胞調控，B細胞調控的檢查。 造血系統腫瘤性疾病和其它系統繼發貧血的原發病檢查。,Hb測定確診病因診斷應注意幾點： 1、有無失血的病史，妊娠，生育 2、營養、飲食情況；物理、化學、藥物 3、有無肝、腎、內分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無家族、遺傳病史 5、有無貧血的臨床癥狀與體征 6、有無實驗室檢查的證據,貧血的診斷,1、病因治療：失血導致IDA（止血） 藥物性溶貧（停用相應藥物） 營養性貧血補充營養素2、藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12 糖皮質激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO腎性貧血。骨髓性疾病、髓外腫瘤骨轉 移3、輸血：對癥治療 嚴格掌握適應癥（舉例）4、脾切除：脾亢 遺傳性球形紅細胞增多癥 AIHA（皮質激素治療困難）5、骨髓（造血干細胞）移植：重癥再障 地中海貧血、血紅蛋白病,治 療,概念：由于體內缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝： 1、鐵的來源(動物內臟，黑色食物) 2、鐵的吸收及調節 3、鐵的運輸 4、鐵的分布與貯存 5、鐵的丟失,缺鐵性貧血 （ Iron deficiency anemia，IDA）,吸收部位：十二指腸、小腸上部 VitC等還原劑：高鐵亞鐵 易吸收 鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡合物 吸收方式：與去鐵蛋白結合吸收 高濃度鐵彌散吸收（中毒）,鐵的吸收及調節,與血漿轉鐵蛋白(1球蛋白)結合各組織 總鐵結合力：能與血漿鐵相結合1球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵：與轉鐵蛋白結合的鐵， 正常約1 / 3轉鐵蛋白與鐵結合 血清鐵含量 血清鐵飽和度= 100% 總鐵結合力 （總鐵結合力中血清鐵所占的比例）,鐵的運輸,正常體內約35g 65% Hb鐵 30% 鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM) 5% 組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶) 012% 血清鐵,鐵的分布與貯存,腸粘膜、皮膚脫落、月經 男性：1mg / 日 女性：2mg / 日 經期婦女：17mg / 次 妊娠：700mg / 次 = 25mg / 日 哺乳：增加051mg / 日,鐵的丟失,、需要增加，攝入不足： 嬰幼兒、兒童、青春 期女青年、妊婦、哺乳期、吸收不良：胃次全切除術，腹瀉，真性胃酸、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、 痔瘡、水楊酸鹽等)、 月經過多、 溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。,病 因,早期缺鐵 IDA早期 IDA晚期 貯存鐵 貯存鐵0 貯存鐵0 無貧血 血清鐵 血清鐵 RBC正常 正常或貧血、 小細胞低色素貧血 可低色素* 貧血早于形態改變* 低色素早于小細胞,發 病 機 理,1、原發病的臨床表現 2、貧血本身的癥狀 3、缺鐵特殊癥狀： 口角炎與舌炎 皮膚與指甲變化 神經系統癥狀：神經痛（頭痛） 其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大,臨 床 表 現,1、血象：典型小細胞低色素2、BM： 紅系增生，中幼紅，體積小， 核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+ 鐵粒幼細胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，12g / L5、血清鐵 8.95mol / L； 總鐵結合力 644mol / L； 血清鐵飽和度 15% 6、RBC游離原卟啉增高,實 驗 室 檢 查,1、病史、癥狀 2、小細胞低色素性貧血 3、骨髓紅系增生 4、外鐵：0；內鐵減少，SF(臨床意義) 5、血清鐵總鐵結合力；飽和度一旦診斷確立，應積極查找缺鐵原因,診 斷 要 點,慢性感染所致的貧血：正細胞正色素、血清Fe、鐵粒幼、 總鐵結合力， 貯存鐵 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、 結核病、真菌感染 要點：總鐵結合力 外鐵、SF （鐵沉積無法利用）,鑒 別 診 斷,海洋性貧血：小細胞低色素 要點：靶形RBC 血清鐵 貯存鐵 Hb電泳異常*鐵粒幼細胞性貧血：小細胞低色素 要點：血清鐵，總鐵結合力 內、外鐵 出現環形鐵粒幼細胞,1、原則：病因治療 補充足夠的鐵2、病因治療3、補充鐵劑鐵劑治療4、輔助：營養、輸血（50g / L）,治 療,口服鐵劑（亞鐵制劑）： 劑型種類：硫酸亞鐵 02 3/日 富馬酸亞鐵 02 3/日 富馬酸亞鐵糖漿 10 3/日 治療效果評價：自覺癥狀好轉最早 RC：510天達高峰 Hb：2周后開始上升 Hb恢復正常需2個月時間 Hb正常后小劑量治療36個月 無效原因：診斷有誤 病因治療不力：出血 合并：炎癥、感染、腫瘤、腸道病 藥品過期、假藥、未按醫囑服,鐵 劑 治 療,適應癥： 1、吸收不良：手術或功能性